Welche Erkrankung könnte vorliegen?
Bildquelle: Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van Dijk, CC BY 3.0 , via Wikimedia Commons
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Kayser-Fleischer-Kornealring (Morbus Wilson):
Bist du auf die Diagnose gekommen? 🔍
Das Bild zeigt einen Kayser-Fleischer-Kornealring, eine grünliche bis bäunliche Pigmentierung am Rand der Hornhaut des Auges. Dieser Ring ist ein diagnostisches Zeichen für einen Morbus Wilson, eine seltene genetische Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich Kupfer im Körper, einschließlich der Augen, dem Gehirn, den Nieren, der Leber und weiteren Organen, ansammelt.
Der Kayser-Fleischer-Kornealring entsteht durch die Ablagerung von Kupfer in der Descemet-Membran der Hornhaut und ist typischerweise zuerst am oberen und unteren Pol sichtbar. Mit der Zeit kann der Ring einen vollständigen Kreis bilden. Die Anwesenheit dieses Rings (am besten mittels Spaltlampe erkennbar) kann in Verbindung mit anderen Symptomen und Laboruntersuchungen sowie einer Leberbiopsie und einer genetischen Diagnostik zur Diagnose des Morbus Wilson beitragen.
Die Behandlung des Morbus Wilson ist lebenslang und zielt darauf ab, die Kupferakkumulation zu reduzieren und eine Kupferüberladung zu verhindern. Dazu gehören Kupfer-chelatbildende Medikamente wie D-Penicillamin und eine kupferarme Diät.
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